Tumor Neuroendocrino de Pâncreas (pNET)

Tumor Neuroendocrino de Pâncreas (pNET)

Tumor Neuroendocrino de Pâncreas (pNET)

O que é o pâncreas?

O pâncreas está localizado na profundidade da cavidade abdominal, atrás do estômago e à frente da coluna vertebral em um espaço denominado retroperitôneo. Mede cerca de 15 centímetros e tem peso aproximado de 70 gramas no adulto.

A porção exócrina secreta as enzimas digestivas presentes no suco pancreático durante o processo de digestão. Desse modo, as moléculas grandes de carboidratos, proteínas e gorduras são quebradas em pedaços menores para seguir até o intestino.

A porção endócrina é responsável por secretar os hormônios insulina e glucagon, responsáveis por regular o nível de glicose no sangue.

Tumores Neuroendócrinos:

Os tumores neuroendócrinos (NETs) são raros. Eles são formados a partir de células que produzem substâncias que atuam no controle hormonal (endócrino) e na regulação das funções vegetativas (digestão, pressão arterial, glicemia e outras) reguladas principalmente pelo sistema nervoso autônomo do corpo. Por este motivo, recebem a denominação de neuroendócrinos.

Esses tumores quando bem diferenciados (grau I), possuem um crescimento muito muito lento. Porém, existem os casos com células indiferenciada (grau III), mais agressivas.

Como as células que originaram este tipo de tumor produzem substâncias que atuam no funcionamento do corpo, o NET poderá secretar estas substâncias também. O tumor pode produzir substâncias como adrenalina que leva ao aumento da pressão. Tumores que produzem somatostatina (são os mais frequentes) quando avançados, podem levar ao que chamamos de síndrome carcinoide. A síndrome inclui rubor facial e torácico, cólica e diarreia e, menos frequentemente, a insuficiência cardíaca.

Os tumores neuroendocrinos que produzem substâncias são classificados de acordo com a substância produzida. São eles: insulinoma, gastrinoma, VIPoma, glucagonoma, ou somatostatinoma.

Diagnóstico:

Por se tratar de um órgão localizado profundamente na parede abdominal, na maioria das vezes, o crescimento dos tumores que acometem o pâncreas são diagnosticados quando a doença já está avançada. Algumas vezes, estes tumores, mesmo de menor tamanho, são detectados precocemente em exames de imagens como a tomografia computadorizada e a ressonância nuclear magnética.

Através de um exame ultrassonografia normal raramente consegue-se visualizar o pâncreas, dada sua localização profunda, com exceção em pacientes de muito baixo peso corporal ou no evento de massas tumorais de grande volume. Já através da técnica de ultrassonografia endoscópica, ou seja, realizar um ultrassom pelo esôfago em uma endoscopia, pode-se obter imagens detalhadas do pâncreas. O diagnóstico definitivo deve ser feito por biopsia. A biopsia também pode ser realizada pela ecoendoscopia.

Tratamentos:

A opção cirúrgica deve sempre considerada quando possível, mesmo em casos avançados com presença de metástases já que a retirada parcial ou completa dos tumores pode aliviar os sintomas. O fato desse tipo de tumor ter um crescimento muito lento também beneficia o tratamento cirúrgico e local em alguns casos (cirurgia, quimioembolizacao).

O tratamento principal para este tipo de tumor é o uso dos inibidores da somatostatina, uma molécula que participa da coordenação dos movimentos digestivos, para alívio dos sintomas dos pacientes. Desde então, outras medicações foram pesquisadas e utilizadas para inibição específica de moléculas envolvidas nos sintomas e na proliferação dos tumores NET pancreáticos. A este tipo de tratamento dá-se o nome de terapia-alvo molecular.

Entre essas medicações temos: Os inibidores de somatostatina: octreotide e lanreotide. Drogas, alvo; Sunitib, sorafenib, everolimus, tensirolimus. Terapias com receptores radio-ligantes:  Lutetium LU-177 Dotatete.

A seleção do melhor tratamento vai depender do grau de diferenciação das células malignas (GI replicação lenta, G II média e GIII alta), da localização da doença e dos sintomas.

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